และชนิดของเม็ดเลือด

ตาม ICD-10, paraproteinemichemoblastosis เป็นเนื้องอกที่ 2 (C00-D48) ส่วนหนึ่งของ C81-C96 ซึ่งรวมถึงเนื้องอกมะเร็งของเม็ดเลือด, lymphoid และเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องกับพวกเขา

พวกเขาอยู่ในกลุ่มของโรคเนื้องอกระบบไหลเวียนโลหิตซึ่งเป็นคุณสมบัติหลักของการหลั่งของ paraproteins หรือ / และชิ้นส่วนของพวกเขา ในผู้ป่วยที่แตกต่างกัน paraproteins สามารถบรรลุความเข้มข้นที่สำคัญในซีรั่มและอยู่ในชั้นเรียนที่แตกต่างกัน แหล่งที่มาของการเติบโตของเนื้องอกคือ B-lymphocytes

hemoblastoses paraproteinemic กระจายไปทั่วโลก เมื่ออายุของผู้ป่วยความถี่ของพวกเขาจะเพิ่มขึ้นเท่านั้น

การจำแนกเชื้อ hemoblastoses paraproteinemic

รูปแบบของ hemoblastosis จะแยกขึ้นอยู่กับ immunoglobulins ที่พวกเขาหลั่งและเกี่ยวกับลักษณะทางสัณฐานวิทยาของพื้นผิวเนื้องอก:

มะเร็งต่อมน้ำเหลือง lg-secreting;
multiple myeloma;
โรคโซ่หนัก
มะเร็งเม็ดเลือดขาว plasmablastic เฉียบพลัน;
macroglobulinemia ของ Waldenstrom;
พลาสมาเดี่ยว

ลักษณะทางคลินิกทั่วไป

สิ่งที่เป็นสัญญาณของการตายของเซลล์เม็ดเลือดแดง paraproteinemic?

ภาพทางคลินิกเป็นลักษณะการปรากฏตัวเนื้องอกที่ผลิต paraprotein และความพิการทางระบบภูมิคุ้มกันทุติยภูมิที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยทุกรายเมื่อมวลเนื้องอกสร้างขึ้น ตามลักษณะของโรคระยะที่เป็นเรื้อรัง (พัฒนาแล้ว) และเฉียบพลัน (ขั้ว)

Paraproteinemia กำหนดอาการที่พบได้ทั่วไปในปีปัจจุบัน:

เส้นประสาทส่วนปลาย
เพิ่มความหนืดของเลือด
ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต
Hemorrhagic syndrome
ความพ่ายแพ้ของไต
Cryoglobulinemia 1-2 ชนิด, amyloidosis

นี่คือการจำแนกประเภทของ hemoblastoses paraproteinemic ที่พบมากที่สุด ลองพิจารณาแต่ละชนิดในรายละเอียดเพิ่มเติม

Multiple myeloma

โรคกระดูกอัลมีส่วนมากถือว่ามากที่สุดอย่างกว้างขวางด้วยเหตุผลที่ไม่ชัดเจนสำหรับการพัฒนา ภาพสัณฐานวิทยาเป็นตัวแทนจากเซลล์พลาสมาที่มีวุฒิภาวะบางอย่างซึ่งมักมีลักษณะเด่นของความไม่สมมุติ ขั้นตอนที่คลี่ออกเป็นลักษณะเฉพาะของเนื้องอกในไขกระดูกบางครั้งในต่อมน้ำเหลืองม้ามตับ

ลักษณะของการกระจายตัวในไขกระดูกช่วยให้เราสามารถแยกแยะรูปแบบต่างๆของ multiple myeloma: diffuse-focal, diffuse และ multiple-focal

รอบ ๆ บริเวณที่เกิดเนื้องอกกระดูกจะถูกทำลาย,เนื่องจากมีหลาย myeloma กระตุ้นกิจกรรม osteoclastic ในกระบวนการ osteolytic ด้วยรูปแบบที่แตกต่างกันมีคุณสมบัติ ตัวอย่างเช่นรูปร่างโฟกัสกระจายกระจายไปตามลักษณะของโรคกระดูกพรุนซึ่งเป็นสาเหตุของการเกิดภาวะ osteolysis กระจาย - การสังเกตของโรคกระดูกพรุน; หลายโฟกัส - foscal osteolytic บุคคลที่เป็นไปได้ ขั้นตอนที่คลี่ออกของเนื้องอกมักไม่ส่งผลต่อการทำลายกระดูกส่วนคอ มันเรทและลิฟท์ขึ้นรูปในเวลาเดียวกันบนกะโหลกศีรษะ, กระดูกอก, ซี่โครงของท้องอืด ระยะขั้วของเนื้องอกเป็นลักษณะของการก่อตัวของข้อบกพร่องแบบ end-to-end และงอกขึ้นสู่เนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่รอบ ๆ

ประเภทของ myeloma

ชั้นของ immunoglobulins secreted มีผลต่อการปลดปล่อย myeloma หลายชนิดหลายชนิด ได้แก่ A-, D-, G-, E-myeloma, Bence-Jones type l หรือ c, non-secretory

Myeloma แบ่งออกเป็น 3 ขั้นตอนโดยพิจารณาจากการวิเคราะห์ creatinine ในเลือดฮีโมโกลบินปัสสาวะและระดับเซรุ่มของ paraproteins และ radiographs ทรวงอก

ขั้นที่ 1 - เนื้องอกมีมวลน้อยกว่า 600 กรัม / เมตร².
ขั้นตอนที่ 2 - 600 ถึง 1 200 กรัม / เมตร².
ระยะที่ 3 - มากกว่า 1,200 g / m².

การขาดหรือการมีภาวะไตไม่เพียงพอส่งผลต่อการกำหนดระยะของสัญลักษณ์ A หรือ B. อาการของโรคนี้ในรูปแบบของการกลายพันธุ์ของเม็ดเลือดแดง

เนื้องอกมีภาพทางคลินิกที่หลากหลาย การปรากฏตัวของอาการครั้งแรกมักเกิดขึ้นในระยะที่สาม (อ่อนเพลียความเมื่อยล้าปวด) ผลของกระบวนการทำลายกระดูกคือการพัฒนาอาการปวด ความเจ็บปวดบ่อยที่สุดในความพ่ายแพ้ของ sacrum และกระดูกสันหลัง กระดูกซี่โครงส่วนกระดูกขากรรไกรและโคนขาที่ได้รับผลกระทบจากเนื้องอกมักได้รับผลกระทบ การแปลความหมายของข้อต่อโดยอาศัยความจริงที่ว่าการบีบอัดของไขสันหลังูตามอาการปวดแสดงออก

การวินิจฉัยจะถูกสร้างขึ้นบนพื้นฐานของข้อมูล,ได้รับหลังจากการเจาะช่องท้องและการตรวจหา immunoglobulins monoclonal ในปัสสาวะและ / หรือเลือดซีรั่ม การตรวจเอ็กซ์เรย์ของโครงกระดูกมีความสำคัญยิ่งขึ้น หากผู้ป่วยมีรูปแบบหลายจุดโฟกัสของเอ็นไม่สามารถเปิดเผยเนื้องอกได้

หลังจากการวินิจฉัย paraproteinemichemoblastosis (ภาพของเนื้องอกสามารถพบได้ในบทความ) ได้รับการจัดตั้งการตรวจสอบ X-ray ของโครงกระดูกจะดำเนินการก่อนการรักษาการทำงานของตับและไตจะถูกตรวจสอบ ไม่ได้รับอนุญาตให้ใช้ Urography ในการขับถ่ายและวิธีการวิจัยเชิงรุกแบบก้าวร้าวอื่น ๆ เนื่องจากสามารถกระตุ้นการพัฒนาความเฉียบพลันที่ไม่สามารถย้อนกลับได้

อาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบ paraproteinemic

วิธีการรักษาด้วย myeloma

โดยปกติแล้วพวกเขาจะเริ่มการรักษาด้วยโรงพยาบาลโลหิตวิทยาและจากนั้นจะสามารถดำเนินการได้ตามพื้นฐานผู้ป่วยนอก

ในกรณีที่ความแตกต่างของ osteolysisมันเป็นภัยคุกคามของการเกิดกระดูกหักพยาธิส่วนใหญ่สนับสนุนส่วนของโครงกระดูกถ้ามีบางก้อนมีขนาดใหญ่เนื้องอกของสถานที่ใด ๆ อาการบีบอัดกระดูกสันหลังแรกระยะเวลาหลังการผ่าตัดหลังจาก laminectomy decompressive, การรักษาด้วยการฉายรังสีแนะนำ

plasmacytoma เดี่ยว

hemoblastoses paraproteinemic อื่น ๆ อยู่ที่นั่น?

plasmacytoma โดดเดี่ยวเป็นเนื้องอกเฉพาะที่ ภาพทางคลินิกขึ้นอยู่กับขนาดและสถานที่ตั้ง ในกรณีส่วนใหญ่ plasmacytoma โดดเดี่ยวหลาย myeloma ในขั้นต้น กระดูก plasmacytoma โดดเดี่ยวมีแนวโน้มที่จะคุยระบุ myeloma เป็นหลายหลัง 1-25 ปีหลังการรักษาที่รุนแรงได้ดำเนินการ

plasmacytoma เดี่ยวโดดเดี่ยวสามารถอยู่ในอวัยวะใด ๆ แต่ส่วนใหญ่อยู่ในระบบทางเดินหายใจส่วนบนและจมูก 40-50% ของผู้ป่วยมีการแพร่กระจายของกระดูก

การวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับข้อมูลทางสัณฐานวิทยาการตรวจชิ้นเนื้อหรือวัสดุเจาะ ก่อนที่จะเริ่มรักษาคุณจำเป็นต้องยกเว้น multiple myeloma สำหรับการรักษาการผ่าตัดหัวรุนแรงและ / หรือการฉายรังสีจะถูกนำมาใช้ด้วยความช่วยเหลือของผู้ป่วยอย่างสมบูรณ์ 50% จะหายขาด ผู้ป่วยที่มี plasmacytoma ที่โดดเดี่ยวจะได้รับการตรวจสอบตลอดชีวิตเพราะสามารถสรุปกระบวนการนี้ได้

นี้ไม่ได้เป็นทุกชนิดของเยื่อหุ้มสมองอักเสบ paraproteinemic

ภาวะ macroglobulinemia ของ Waldenstrom

macroglobulinemia ของ Waldenstrom เป็นเรื้อรังในกรณีส่วนใหญ่มะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic subleukemic หรือ aleukemic การแปลความหมายของเนื้องอก lgM-secreting เกิดขึ้นในไขกระดูก แสดงองค์ประกอบของเม็ดเลือดขาวในเซลล์ด้วยส่วนผสมของพลาสม่า นอกจาก monoclonal IgM เซลล์เนื้องอกในผู้ป่วยประมาณ 60% ยังให้โปรตีน Bens-Jones macroglobulinemia ของ Waldenstrom มีน้อยกว่า multiple myeloma

อาการทางคลินิกบ่อยที่สุดคือมีเลือดออกและมีความหนืดสูง นอกจากนี้คุณยังสามารถสังเกตเห็นความผิดปกติของระบบประสาทส่วนปลาย, ความพิการทางโลหิตวิทยาทุติยภูมิ, โรค amyloidosis, ความเสียหายของไต ไม่ค่อยมีพัฒนาการไตวาย การขยายตัวของตับ, ม้ามและ / หรือต่อมน้ำหลืองในตับ, การสูญเสียน้ำหนักของร่างกายในผู้ป่วยประมาณ 50% เป็นลักษณะเฉพาะ โรคโลหิตจางในช่วงปลาย ๆ เม็ด leukocytes สามารถเป็นปกติสูตรเม็ดโลหิตขาวไม่เปลี่ยนแปลง lymphocytosis กับ leukocytosis อ่อนเป็นเรื่องปกติมากและบาง neutropenia เป็นไปได้ ปรากฏการณ์ทั่วไปคืออัตราการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของ ESR

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับภูมิคุ้มกันการตรวจหา monoclonal lgM ในเลือดข้อมูลการเจาะทะลุไทรอยด์หรือการตกกระแทกทางเดินปัสสาวะอิเล็กโทรฟิเรสซิสของปัสสาวะและโปรตีนในซีรัม การบำบัดจะดำเนินการในโรงพยาบาลโลหิตวิทยา อะไรที่เกิดขึ้น hemoblastosis paraproteinemic?

โรคของโซ่หนัก

โรคของโซ่หนักโดยทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยามีความหลากหลายมาก ลักษณะเฉพาะของพวกเขาคือการมีอยู่ในปัสสาวะและ / หรือซีรั่มของโปรตีนที่ผิดปกติ มี a-, g-, m- โรคของโซ่หนัก

โรคที่พบมากที่สุดคือโรคส่วนใหญ่เป็นเด็กและคนหนุ่มสาวอายุไม่เกิน 30 ปี โรคนี้เป็นเรื่องธรรมดาในตะวันออกกลางและตะวันออกกลางในประเทศแถบลุ่มน้ำทะเลเมดิเตอร์เรเนียน มีสองรูปแบบของการซึมผ่าน: ปอดและหน้าท้อง (การแพร่กระจายของปอดเป็นสิ่งที่หายากมาก) ภาพทางคลินิกกำหนดกลุ่มอาการของการดูดซึมบกพร่อง, ประจำเดือน, ท้องร่วงเรื้อรัง, ศีรษะล้าน, steatorrhea, hypokalemia, หมดแรง, ภาวะน้ำตาลในเลือด, บวมน้ำ อาจมีอาการปวดท้องและมีไข้

รายละเอียดของโรคของโซ่หนัก (โรค)แฟรงคลิน) เกิดขึ้นในผู้ป่วยเพียงไม่กี่โหล ข้อมูลทางสัณฐานวิทยาและภาพทางคลินิกมีความหลากหลายต่ำเฉพาะ ที่พบบ่อยที่สุด proteinuria, neutropenia สัมพัทธ์, thrombocytopenia, โรคโลหิตจางก้าวหน้าไข้ผิดปกติความพ่ายแพ้ของแหวน Valdeier กับอาการบวมลิ้นเพดานปากและเม็ดเลือดแดง โรคนี้มักจะรวดเร็วก้าวหน้าและยาก ภายในเวลาไม่กี่เดือนความตายจะเริ่มขึ้น

ความเจ็บป่วยของโซ่หนัก m คือหายากที่สุดฟอร์ม ตามกฎแล้วผู้สูงอายุต้องเผชิญกับโรคนี้ มีโรคในรูปแบบของมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic subleukemic หรือ aleukemic มักจะต่อมน้ำเหลืองจะไม่ขยาย แต่ม้ามและ / หรือตับจะขยายใหญ่ขึ้น ผู้ป่วยบางรายรายงานภาวะ amyloidosis และ osteodestruction และในไขกระดูกของผู้ป่วยเกือบทุกรายมีการตรวจพบการแทรกซึมของ lymphocyte มี lymphocytes เป็นจำนวนมาก vacuolated นอกจากนี้ยังสามารถผสมของ plasmo- และ lymphoblasts พลาสมาเซลล์

เพื่อให้การวินิจฉัยเป็นภาพทางคลินิกอย่างมากยาก การสร้างมันเกิดขึ้นผ่านทางวิธีทางภูมิคุ้มกันที่ตรวจพบในปัสสาวะและ / หรือซีรั่มของเลือดอิมมูโนกลูโคสชนิดอิ่มตัวหนัก g หรือ m โซ่ การรักษาโรคเลือดออกชนิดนี้จะเกิดขึ้นในโรงพยาบาลโลหิตวิทยา

lg-secreting lymphoma

lg-secreting lymphoma เป็นเนื้องอกที่มีพวกเขามักจะมีความแตกต่างอย่างมาก (lymphoplasmocytic, lymphocytic), rarefacial นั่นคือ sarcomas ความแตกต่างจาก lymphomas อื่น ๆ คือการหลั่งของ monoclonal immunoglobulins ซึ่งมักเป็น M-class ซึ่งน้อยกว่าระดับ G และหายากมากรวมถึงโปรตีน Bence-Jones วินิจฉัยและรักษาตามหลักการเดียวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ได้รับอิมมูโนโกลบูลิน หากมีอาการที่เกิดจาก paraproteinemia วิธีการป้องกันและรักษาจะเหมือนกับการเกิด macroglobulinemia และ multiple myelomas ของ Waldenstrom

ต่อไปเราจะเข้าใจสาเหตุของ hemoblastoses paraproteinemic

เหตุผล

สาเหตุหลักของการพัฒนาพยาธิวิทยา:

รังสีไอออไนซ์
เคมีกลายพันธุ์
ไวรัส
ปัจจัยทางพันธุกรรม

การวินิจฉัยด้วย

พยาธิวิทยาได้รับการวินิจฉัยด้วยความช่วยเหลือของ:

การตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการ ฮีโมโกลบิน, เซลล์เม็ดเลือดในเลือดจะลดลง, ระดับของ leukocytes, ESR, เกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น
การวิจัยทางห้องปัสสาวะ
ชีวเคมีของมวลในเลือดสำหรับอิเล็กโทรไลต์กรดยูริคครีเอตินินและคอเลสเตอรอล
ห้องปฏิบัติการศึกษาอุจจาระ
รังสีเอกซ์โดยเน้นที่ต่อมน้ำเหลืองซึ่งจะมีขนาดเพิ่มขึ้น
อัลตราซาวด์ของอวัยวะภายใน
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
วินิจฉัยทางเวชศาสตร์
ลำไส้เล็กส่วนต้นหรือเจาะเอว
การเจาะทะลุของต่อมน้ำหลือง
การศึกษาองค์ประกอบของไขกระดูกในเซลล์
การวินิจฉัยทางจุลชีววิทยา
การแข็งตัว

การรักษา

การรักษาประกอบด้วยยาเคมีบำบัดรังสีรักษาการสัมผัสและการมีเลือดออกนอกสมรส เคมีบำบัดเป็นรูปแบบหลักของการรักษา hemoblastoses ยาที่เฉพาะเจาะจงจะถูกเลือกขึ้นอยู่กับกระบวนการเนื้องอก ใช้ "Cytostatics" ในรุ่นล่าสุดของ "Sarcolysin" หรือ "Cyclophosphan" นอกจากนี้ยังมีประโยชน์คือ "Vincristine", "Prednisolone", "Asparaginase" และ "Rubomycin" การปลูกถ่ายไขสันหลังูซึ่งจะดำเนินการในกรณีของการบรรเทาอาการจะสามารถกำจัดตัวเองได้อย่างถาวร

การป้องกัน

จำเป็นในระหว่างการกำจัด paraproteinemicการป้องกันโรคโลหิตจางจากการกำเริบของโรคเป็นอันดับแรกการยกเว้นเงินที่เป็นสาเหตุให้เกิด ป้องกันการสร้างภูมิคุ้มกันของ Rh - ระมัดระวังในระหว่างการถ่ายเลือดเมื่อมีการใช้ Rh-positive blood ผิดพลาด การกำเริบของโรคยังสามารถป้องกันได้ด้วยผลของ cytostatic ที่ยืดเยื้อ แต่อ่อนแอ

เราได้ตรวจสอบการตายของเซลล์เม็ดเลือดแดง paraproteinemic